短肠综合征(shortbowelsyndrome,SBS)是一种吸收不良状态,可由小肠广泛切除引起,也可由先天性缺陷或疾病相关吸收减少引起。
SBS最常见的原因包括坏死性小肠结肠炎(necrotizingenterocolitis,NEC)、先天性肠闭锁(单发或多发)、腹裂、肠扭转(中肠或节段性)和炎症性肠病。胃肠道先天性或获得性病变导致的SBS是最常见的肠衰竭原因,肠衰竭是指在没有静脉或肠内补充的情况下,患者的胃肠道功能不足以维持其营养、生长和水合状态。
SBS患者可能存在下列问题:液体和电解质丢失过多,无法吸收足够的能量和宏量营养素(蛋白质、碳水化合物和/或脂肪),无法吸收必需维生素和矿物质,体重增长不良/生长障碍。
脱离静脉的可能性:残余肠管较长,回盲瓣完整,以及SBS的病因是NEC,而不是腹裂、肠闭锁或其他原因。
近端小肠主要负责吸收蛋白质、碳水化合物和脂肪
回肠的独特结构有利于液体的吸收,缺乏回肠的患者特别容易发生水样泻。
回肠对维生素B12和胆盐的吸收至关重要。缺乏末端回肠的患者会出现胆盐吸收不良,进而导致脂肪和脂溶性维生素吸收不良。由于胆盐吸收不良在结肠中的直接影响(胆汁酸腹泻),或胆盐的吸收量不足以维持脂肪的消化而导致脂肪吸收不良(脂肪泻),此类患者可能出现腹泻。
回盲瓣缺失与脱离PN的可能性降低以及并发症更多有关,包括小肠细菌过度生长和吸收不良。
早期治疗
在肠道切除后的头几个月,主要目标是通过给静脉营养来维持良好的营养状态,以及预防液体与电解质异常。此时补充液体和电解质的溶液应与PN溶液分开,以保证及时准确地补充丢失量。
开始喂养—婴儿的病情稳定后应尽早开始肠内喂养(通常是在肠切除术后几日),并根据患者的耐受情况小心且持续地增加喂养量。尽可能母乳喂养,如果母乳无法获取或耐受情况不佳,则可使用氨基酸配方奶,通常持续整个婴儿期。
期肠内营养的重要因素包括:
脂肪、蛋白质和碳水化合物比例适当。
避免高渗性饮料(如苏打水和果汁)及简单碳水化合物。
在适当的年龄开始经口喂养,以促进吸吮和吞咽反射,预防口腔厌恶。
监测微量营养素缺乏,必要时予以补充治疗。
脂肪–SBS婴幼儿患者通常适宜于摄入脂肪含量较高的肠内膳食,其中脂肪的供能比为40%-50%。母乳和标准婴儿配方奶的脂肪含量即在此范围内。膳食脂肪具有渗透负荷相对低而能量含量相对高的优势。肠内脂肪还可促进肠道适应并改善肠内耐受性
长链甘油三酯(long-chaintriglycerides,LCT)和MCT对SBS的治疗都有用。LCT有助于刺激肠道适应,而MCT更易于吸收,因为其能直接透过肠上皮细胞膜而绕过淋巴系统吸收。
SBS儿童发生营养缺乏的风险很高,最常见的微量营养素缺乏是脂溶性维生素(A、D、E和K)、钙、铁和维生素B12缺乏。还可出现铜、硒和锌等微量矿物质缺乏。
由于SBS可导致脂肪吸收不良选用能溶于水的脂溶性维生素补充剂(如aquADEKs)许多SBS儿童患者最终会发生维生素B12缺乏症,这种缺乏症的一线治疗方案是每月肌内注射氰钴胺(维生素B12)。
TIPS:
腹痛待查:消化道器质性疾病(胃炎、消化道溃疡、胆囊炎、胆道结石、胰腺炎),功能性疾病(肠易激综合征、功能性腹痛)、全身疾病(过敏性紫癜、泌尿系结石、白塞病、狼疮)。
腹泻待查:感染(1.细菌、病毒、真菌(抗生素滥用继发)、寄生虫、结核);非感染(炎症性肠病、食物过敏、白塞氏病,免疫缺陷病);外科(肠息肉、巨结肠)
1.粘液便、脓血便提示肠粘膜糜烂溃疡,病变多在结肠;水样便说明肠粘膜存在渗出及吸收问题,病变多在小肠,粘膜破损轻。呕吐物为胃内物一般病变在幽门以上,呕吐有胆汁说明病变在十二指肠或空肠,呕吐物为粪便样提示病变部位一般在回盲部甚至结肠,喷射性呕吐说明胃肠道内压力较高或中枢神经病变。
2.激素诱发溃疡的病理生理学机制:一方面糖皮质激素可刺激胃酸和胃蛋白酶的分泌增多、使胃的损伤因素增强,另一方面、糖皮质激素可减弱前列腺素保护胃黏膜的功能,减弱了胃的保护因素。
3.针刺试验:操作过程:消毒皮肤后用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺入皮内然后退出,48小时后观察针头刺入处的皮肤反应,局部若有红丘疹或伴有白疱疹则视为阳性结果。该实验是皮肤非特异性过敏反应,在白塞病中的阳性率高于正常人,与病情活动有一定相关性。
参考UpToDate临床顾问的专题:儿童短肠综合征的治疗
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