快速进展性痴呆（RapidProgressiveDementia，RPD）是一类快速进展的痴呆综合征，是指痴呆症状出现后数周至数月内快速进展。通常将RPD定义为2年内患者神经认知功能快速下降至痴呆或死亡。病因主要为非神经变性类疾病，包括感染、自身免疫性、血管性、中毒、代谢性、肿瘤等。RPD病因众多，临床表现复杂，不同病因可对应截然不同的疗效和预后。少数病因可治且预后良好，多数病因部分可治，某些病因具有高度致死性。对于早期识别可治性病因对于患者预后大有获益。
表1.快速进展性痴呆的鉴别诊断
感染性疾病
-链球菌性脑膜炎
-单核细胞增多性李斯特菌脑膜炎
-奈瑟菌性脑膜炎
-结核性脑膜炎/脑炎
-神经梅毒
-神经疏螺旋体病
-Whipple病
-单纯疱疹病毒1/2脑炎
-西尼罗河病毒性脑炎
-狂犬病脑炎
-进行性多灶性白质脑病
-粘液真菌性脑炎
-中枢神经系统弓形虫病
-变形虫性脑炎
-艾滋病痴呆综合征
-变异型克雅病
-特发性克雅病
血管性疾病
-脑卒中
-线粒体脑病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）
-伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）
-硬脑膜动静脉瘘（DAVF）
-可逆性后部脑病综合征（PRES）
代谢性疾病
-电解质紊乱
-Wernicke-Korsakoff综合征
-尿毒症
-肝性脑病
-卟啉病
-维生素B12缺乏症
-烟酸缺乏症
内分泌性疾病
-甲状腺功能亢进/减退症
-甲状旁腺功能亢进/减退症
-肾上腺功能不全
肿瘤性疾病
-原发性中枢神经系统肿瘤
-原发性中枢神经系统淋巴瘤
-转移性肿瘤
-脑膜癌病
-副肿瘤综合征
中毒性疾病
-五羟色胺综合征
-抗精神病恶性综合征
-锂盐中毒
-汞中毒
-绅中毒
-酒精性痴呆
-铅中毒
自身免疫性疾病
-桥本脑病
-狼疮性脑病
-神经结节病
-多发性硬化
-急性播散性脑脊髓炎
-中枢神经系统血管炎
-β淀粉样蛋白相关血管炎
-抗NMDA受体脑炎
-抗LGI1边缘叶脑炎
-抗CASPR边缘叶脑炎
-抗GABAa或GABAb边缘叶脑炎
-抗Hu抗体边缘叶脑炎
-抗GAD抗体边缘叶脑炎
-抗DPPX脑炎
-Bickerstaff脑炎
-神经白塞病
-嗜酸细胞增多综合征
精神性疾病（原发性）
-精神分裂
-抑郁症
-双相障碍
-装病
-分离转换障碍
神经退变性疾病
-痴呆叠加谵妄
-快速进展性阿尔茨海默病
-朊蛋白病
-额颞叶痴呆
-进行性核上性麻痹
-路易体痴呆
-皮质基底节变性
-多系统萎缩
诊断流程图如下
图1.诊断初步检查
图2.进一步检查
表2.部分快速进展性痴呆病因临床特点总结
参考文献
1.MahajanS,ApplebyBS.ComprehensiveandMethodical:DiagnosticandManagementApproachestoRapidlyProgressiveDementia.CurrTreatOptionsNeurol;19:40
少年游苏轼去年相送，余杭门外，
飞雪似杨花。
今年春尽，杨花似雪，
犹不见还家。
对酒卷帘邀明月，
风露透窗纱。
恰似姮娥怜双燕，
分明照，画梁斜。
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