本病目前尚无有效的根治方法。药物虽然不能根治疾病,但是只要接受正规治疗,是能够缓解症状,控制病情发展的。本病的治疗药物主要有以下几种:
(1)糖皮质激素:是本病的主要治疗药物,可以减轻各种症状,尤其能够改善粘膜溃疡和关节疼痛,对有眼部受损和中枢神经受损者宜及时应用较大剂量。
(2)免疫抑制剂:是治疗本病的另一个重要药物,可以阻止疾病进展,与糖皮质激素有协同作用,并能减少糖皮质激素的用量。常用的有环磷酰胺、氨甲喋呤、硫唑嘌呤等。此外还有环孢素,对眼病有效,但停药后症状易复发。
(3)抗结核药物:有结核病者要积极抗结核治疗。部分病人经抗结核治疗后病情缓解。
(4)非甾体类抗炎药:如阿司匹林,有抗血小板聚集作用,可用于有血栓形成者;其它如布洛芬、消炎痛、萘普生、奇诺力、扶他林亦可选用,它们对关节痛、关节炎有效。
(5)生物制剂治疗风湿免疫病是一个热门话题,目前它们亦可用于治疗白塞病患者的葡萄膜炎和皮肤损伤等,同时也也取得了良好疗效。干扰素-α-2a(IFN-α-2a),Kotter等对50例改善病情抗风湿药治疗无效的葡萄膜炎白塞病患者,起始治疗为每日万单位,皮下注射,有效率达92%。治疗有效后逐渐减量甚至停药,经过平均36个月随访,40%的患者停药后未复发,其余患者只需维持万单位,每周3次的小剂量即可稳定病情。为证明IFN-α-2a可长期持续改善葡萄膜炎症状,Kotter等还报道,9例(15只眼睛受累)有全葡萄膜炎或视网膜血管炎的白塞病患者接受IFN-α-2a治疗后,视力均得到长期改善,10只眼睛视力提高至少2行,其余5只眼睛视力维持稳定(斯内伦视力表)。提示IFN-α-2a疗效和耐受性均好。因此,应用IFN-α-2a治疗改善病情抗风湿药抵抗白塞病患者的葡萄膜炎和视网膜炎是明智选择。IFN-α-2a不仅对白塞病患者眼部病变有效,对其他症状的疗效同样令人满意。对例IFN-α-2a治疗的白塞病患者回顾性分析发现,眼炎的治疗有效率为94%,关节损伤有效率为95%,皮肤黏膜病变有效率为86%。TNF-α抑制剂,两种TNF-α抑制剂英夫利昔单抗(infliximab)和依那西普(etanercept)已用于治疗白塞病。多项研究证实,英夫利昔单抗可有效缓解改善病情抗风湿药疗效不佳的白塞病患者的临床症状,包括皮肤黏膜损伤、葡萄膜炎、视网膜炎、关节炎及胃肠道损伤等。有趣的是,2例改善病情抗风湿药治疗无效的中枢神经系统受累的白塞病患者在应用英夫利昔单抗后,临床症状及磁共振成像表现也迅速并完全缓解。Sfikakis等报告,25例眼白塞病患者(15例为难治性病例)用英夫利昔单抗治疗后,24例眼部症状迅速缓解,视力平均改善了3行(斯内伦视力表)。40例男性患者,随机接受25mg依那西普(皮下注射25mg,每周2次)或安慰剂治疗4周。与安慰剂相比,依那西普显著降低了口腔溃疡、结节红斑和脓疱样丘疹的发生率,但针刺试验阳性率两组间无明显差异。而且,治疗后依那西普组血沉和C反应蛋白均低于安慰剂组。这样迅速而有效的治疗反应在传统改善病情抗风湿药中相当少见。在重症白塞病治疗中,这种迅速诱导治疗十分重要。
(6)其它药物:如秋水仙碱,可抑制白细胞趋化,减少刺激与炎症反应。
白塞病一般病情不重,多数情况下不会危及生命,但这并不是说就可以“高枕无忧”了。事实上,少数病人可能发生严重的或致命的并发症,如脑膜脑炎等中枢神经系统病变,也可有胃肠道穿孔引起急性腹膜炎,大血管病变引起主动脉瘤,破裂后可立即致命等。所以,有了疾病必须治疗,若不治疗后果严重。病人在日常生活中应当注意:生活应有规律,劳逸适度,症状显著时宜适当休息。尽可能避免针刺,因为针刺能引起炎症性皮肤损害。少吃辛辣食物,保护口腔粘膜。临睡前用抗生素眼膏涂眼。不要戴隐形眼镜,防止角膜溃疡。
(注:文中图片转自网络)
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