运动神经元病是一种累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束，具有上、下运动神经元并存损害的慢性进行性神经系统变形疾病。其发病病因不明，20%可能与遗传及基因缺陷有关，另外与重金属中毒等环境因素造成运动神经元损害有关。本病临床分为肌萎缩性侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化等四种类型。临床多见进行性加重的肌肉萎缩、无力及锥体束征，最终导致吞咽困难和呼吸肌无力而死亡。75%的病人首发症状在四肢，而25%表现为球部症状。最早表现为单个肢体的非对称性无力，构音不清，上肢发病者多从肩部无力开始，也可在轻微的局部损伤后发现远端无力，表现为持物无力。随病程进展，几乎所有四肢起病患者均会出现球部症状，无力会进一步加重。上运动神经元损伤可表现为肢体无力，肌张力增高，步履困难，发紧，动作不灵等。进一步进展，还会出现全身肌肉消瘦萎缩，以致不能抬头，呼吸困难，卧床不起等。在治疗上，应尽早给予神经保护和支持治疗。
中医学认识
对该病的中医学疾病归属与病机认识，笔者历经摸索与验证。
在年1月曾治疗一例中年女性患者，在南方某景点旅游，下山途中突然出现双下肢痿软无力，不能站立，双下肢肌力0级，神志正常，医院，查血生化、头颅CT及磁共振、腰椎磁共振均正常；颈胸椎磁共振提示C3-6椎间盘突出，髓核变性，颈胸椎骨质轻度增生；肌电图报告具体不详。未能确诊，服用溴新斯的明片及中药未见改善。笔者考虑其属肾阳不足，寒湿内阻，予以真武汤、五苓散、甘草干姜茯苓白术汤等，药后初期曾稍有改善，再服无效。年6月因出现上肢无力，复查肌电图：EMG：被检肌静息下见大量纤颤正尖波，轻收缩MPU偏宽大或见巨大电位，部分被检肌MPU未引出；NCV：被检神经运动CMAP波幅降低或未引出，被检感觉神经传导速度和波幅正常范围；RNS：低频刺激右拇短展肌CMAP波幅衰减超出正常范围。提示：神经源性损害肌电改变，累及上下肢肌、腹直肌、舌肌，运动神经元病可能。确诊为运动神经元病，给予弥可保（μgtid），丙戊酸钠（0.2gtid），辅酶Q10（10mgtid），维生素E（mgtid），力如太（50mgtid）等营养神经治疗。1月后患者去世。
这是一例运用大剂量附子温阳的失败病例，遗憾的是，笔者当时对经方方证体会尚不深刻。后笔者重读文献，反复思考该病的治疗过程，直至检索经方条文，方才恍然大悟。继续研究发现，运用经方虽然不能改善预后，不能彻底治愈，但可改善肢体无力症状，缓解疾病进展。
临床经验
笔者曾运用经方治疗运动神经元病、药后“瞑眩”患者，有一定疗效。
某，男，56岁。主因“口齿不清1年，四肢乏力4月”就诊。患者于年11月感冒后出现口齿不清，口腔溃疡，当时未予重视，后自行好转。半月后再次出现口齿不清，口腔溃疡，医院行头颅CT和核磁检查，未见异常，给予脑血管药物（具体不详），治疗无效。年1医院口腔科就诊，未发现异常。年2医院神经内科就诊，予以新斯的明试验（—），肌电图检查示：舌肌肌张力增高表现，考虑诊断为“局灶性肌张力障碍”，予以最大剂量的巴氯芬（1#，tid）与胞磷胆碱（1#，tid）。治疗期间曾于耳鼻喉科门诊就诊，未见异常。年4医院门诊，考虑免疫相关疾病，予以激素诊断性治疗，期间曾至风湿免疫科排除白塞病可能，服用激素一天九片期间曾出现口齿明显好转，偶有呛咳，后因出现咽痒等感冒症状，口齿不清症状再次缓慢加重，呛咳较前明显增多，医院建议停巴氯芬、胞磷胆碱。年6月20医院住院治疗，查肌电图提示：上肢部分肌和下肢个别肌见轻度神经源性损害改变，考虑肌萎缩侧索硬化（ALS）可能性大，因无特殊药物治疗，建议出院，患者家属要求给予甲强龙mg静滴治疗，出院时改为醋酸泼尼松（50mg，qd）口服。后症状进行性加重，4月前开始出现四肢无力症状，胳膊上举及下肢上抬费劲。当天医院，考虑运动神经元病，建议复查肌电图。患者为求进一步中医治疗来诊。刻下症：口齿不清，言语蹇涩，时有词不达意，四肢无力，劳累后加重，休息后减轻；焦虑，抑郁，时有心情低落；无口干口苦，纳可，眠可；大便干结，吃激素前1-2天一行，后改为7-9天一行，小便黄；舌质略红，苔薄黄，根部厚腻，脉弦。
既往有神经性皮炎病史6年余，激素冲击治疗期间皮疹好转，停药后加重，目前在外用皮肤科激素类药物；15年前有右侧胫腓骨骨折病史；14年前曾行胆囊切除术；13年前曾行膀胱癌局部切除术；有焦虑抑郁症病史3年，在服度洛西汀。查体：神志清楚，言语含糊，颈项、前胸、后背、肘关节、上臂外侧、小腿外侧等部位散在多发皮疹，色红，高出皮肤，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，双眼轮匝肌及下颌反射阳性，伸舌居中，舌肌震颤明显，舌肌抵颊无力，无明显舌肌萎缩，咽反射迟钝，双上肢肌肉可见痉挛，四肢远近端肌力可，左大小鱼际肌及第一骨间肌萎缩，右侧略萎缩，肌张力正常，感觉正常，皮肤划痕症阴性，脊旁肌反射可引出，腹直肌反射活跃，腱反射亢进，双侧病理征阳性，共济正常。
辅助检查：全血细胞分析、生化全项、风湿常规、免疫全项、肿瘤标志物、脑脊液细胞学、脑脊液生化：（—）。心脏超声：左心室舒张功能欠佳。头颅MRI（增强）：未见明显异常（-6-20）。肌电图：神经源性损害肌电改变，累及上下肢肌和斜方肌为主，脊髓前角细胞损害可首先考虑（-9-19）。门诊诊断：西医诊断：1.运动神经元病；2.神经性皮炎；3.焦虑抑郁状态。
予以经方7剂，水煎服，日一剂，分2次服。
二诊：患者服药3天后，家属短信告知言语不利及肢体无力自觉减轻。现全身多发皮疹范围缩小，色转淡，部分有结痂，但自觉身痒加重；药后恶心欲吐，2小时后缓解；大便3-4天一次，舌红，苔薄黄，根部腻苔，其余同前。患者反复诉说，皮疹减轻，但瘙痒严重，其神经性皮炎引起笔者
