SAPHO综合征

SAPHO综合征(SAPHOsyndrome)即滑膜炎-痤疮-脓疱疮-骨肥厚-骨髓炎综合征,是一种少见的疾病。其发病原因和发病机制暂时不明。临床特征:SAPHO综合征的核心要点是骨关节表现。超60%的病人会有皮肤改变,不少病人同时还有其他改变。

骨关节表现:

骨关节病变往往累及中轴关节:骶髂关节、脊柱关节、前胸壁、外周关节:髋关节、膝关节、踝关节

?中轴关节是主要的;65%~90%有前胸壁受累,尤其是胸骨、胸锁关节以及肋锁关节。这被认为是SAPHO的特征性表现之一。

?不到30%有外周大关节受累,下肢比上肢常见。其表现形式有骨骼、关节的疼痛、肿胀、压痛是特征。往往是多个部位,慢性或反复出现。

?滑膜炎:通常为非侵蚀性的

?骨炎:骨皮质、骨髓腔的炎症、水肿等

?骨质增生:疾病进展后出现骨小梁、骨皮质增生,骨髓腔狭窄等,可伴骨溶解现象。

皮肤病变:

掌跖脓疱病、脓疱性银屑病、Sneddon-Wilinson病(角层下脓皮病)、银屑病、毛囊闭锁三联征:聚合性痤疮、化脓性汗腺炎、爆发性痤疮、线状IgA大疱性皮病、白塞病、Sweet综合征、坏疽性脓皮病。

年诊断标准:

1.骨和(或)关节病伴有掌跖脓疱病;2.骨和(或)关节病伴有严重型座疮;3.成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎(痤疮丙酸杆菌除外);4.儿童慢性复发性多灶性骨髓炎。符合以上4个条件之一,即可诊断

治疗:

?对于仅有骨关节症状者,我们会首先尝试单纯的非甾体消炎药治疗。也可以尝试联合柳氮磺吡啶、秋水仙碱治疗。但是,对重症病人还是应联合抗TNF-a制剂、甲氨蝶呤。

?对于有广泛性掌跖脓疱病的SAPHO综合征病人,首先口服阿维a酸治疗

?对于有中重度痤疮的SAPHO患者,应联合四环素、异维A酸治疗。异维A酸不仅仅可以改善皮肤,也可以改善骨关节病变。

?对于初始治疗反应不佳,可以考虑抗白介素-1制剂、抗白介素-12/23、抗白介素-17制剂、双磷酸盐。

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