“上周，65岁来自湛江的林阿姨终于摆脱了噩梦：在鬼门关前徘徊了5个多月，反复发热、皮疹伴血白细胞严重降低、粒细胞缺乏，经历5间医院，最终医院风湿免疫科康复出院。★无故起病，病因扑簌迷离今年4月初，林阿姨左大腿上出现了一个类似“焦痂”的皮疹（图1），并出现发热，检查血白细胞及粒细胞几乎为零。正是因为左腿的这个“焦痂”，林阿姨在前面所住的3家二甲、医院均被诊断成“恙虫病”，经使用多种抗感染药物治疗，病情一直未见好转，期间还在鼻梁部再次出现一个类似“焦痂”的皮损（图2），并在多个穿刺口皮肤出现红肿、硬结（图3）。6月底，林阿姨第一次来医院，经详细了解病史，阿姨平时偶然也会出现口腔溃疡，综合其存在口腔溃疡、类似“焦痂”的皮损、穿刺口反应，我们第一次提出“白塞病”的诊断，并怀疑白细胞缺乏为白塞病的血液系统表现。尽管我们已经反复多次和患者及家属沟通解释，全家几乎都是医务人员的林阿姨，始终没有接受我们提出的诊断，并很快入住省城另一家顶级医院血液科，再次住院3个多星期，期间骨髓标本还曾送到国内最著名的中心会诊，却依然无法确定病因，最终还是因治疗无效而出院。图1左腿处皮损图2鼻梁处皮损图3穿刺口皮肤反应踏破铁鞋无觅处，蓦然回首，那“病”却在灯火阑珊处8月底，当白塞病的又一较特征性的表现----外阴部溃疡出现的时候，林阿姨才意识到，她可能患的真是白塞病，遂再次返回省二医。这次，患者和家属都非常配合医生进行系统治疗，很快，奇迹出现了：1周后，已出现粒细胞缺乏长达4个多月的患者，复查血白细胞、粒细胞已上升至超过正常水平；3周后，各项指标已完全稳定的林阿姨终于康复出院。至此，困扰了全家长达5个多月的梦魇终于散去，林阿姨的怪病“白塞病”的诊断也终于尘埃落定。此“痂”非彼“痂”，辨“痂”现真相导致林阿姨误诊的首要原因在于对“焦痂”的判断，但此“痂”非彼“痂”。“恙虫病”是由恙虫病立克次体引起的急性传染病，是一种自然疫源性疾病，恙螨幼虫为传播媒介，“焦痂”是“恙虫病”较特征性的表现之一，多发生在腋下、乳房下、腹股沟、外阴、后背被羌螨叮咬的部位，皮肤表面常出现一个或几个不痒的红色小丘疹，之后会演变成水疱，水疱溃破坏死后出现边缘隆起、外围红晕的溃疡，再过1-2天后中央结成黑痂，此即为临床上所说的“焦痂”（图4）。焦痂呈圆形或椭圆形，直径为1-15毫米不等，大部分焦痂出现在隐私部位。一般来说，恙虫病焦痂的痂皮占整个皮疹面积的比例较大，周围红晕面积相对较小，并常伴有局部淋巴结肿痛现象。图4恙虫病焦痂白塞病患者除了可以出现反复口腔及外阴部皮肤黏膜溃疡外，尚可出现结节性红斑、多形红斑、毛囊炎、痤疮样皮疹以及类似过敏表现的多种皮损。该患者左腿部位的“焦痂”，其实就是是皮肤结节性红斑，因为中央部伴随有小疱疹，疱疹破溃后表面形成痂皮而被误以为是恙虫病焦痂；其次，该患者鼻梁部皮损出现于起病1月后，期间一直在住院，不太可能再有羌螨叮咬，也并非恙虫病焦痂好发的部位，所以，该患者的“焦痂样皮损”，并非恙虫病焦痂，而是白塞病皮肤血管炎的一种表现。白塞虽少见，警惕最关键白塞病是一种慢性全身性血管炎症性疾病，属于系统性自身免疫性疾病，除复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害等常见表现外，还可累及血管、神经系统、血液系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。该患者的白细胞缺乏，其实就是白塞病的血液系统表现之一。由于该病症状体征及受累部位复杂多样，不同患者间临床表现差异较大，很容易漏诊误诊，导致出现严重后果。因此，临床上对于存在多系统表现，常见病因不能合理解释的情况下，大家更应该提高警惕，仔细分析患者的临床表现，不要忽略了常常被大家忘记的某些风湿病的可能，尽量减少漏诊误诊的发生。来源：医院风湿免疫科作者：李天旺编辑：黄启当审核：李天旺专门治疗白癜风的医院北京哪家医院白癜风专科最好
经典病例此痂非彼痂一位白塞
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