2.遗传因素
(1)微生物感染:单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、链球菌sanguis、结核杆菌均被疑为可能的病因,然无确切证据有人认为热休克蛋白(heat shockprotein,hsp),一种真核生物进化过程中保留的极为保守而广泛存在的分子,它们在热度、与自由基接触、缺氧、主要营养成分缺乏的刺激下可以由细菌或宿主细胞产生细菌产生的hsp 可以刺激病人的t 淋巴细胞
(1)家系调查:bd 有家族史者在日本为2%～3%,在土耳其及其他中东国家为8%～34%,大部分为一级亲属土耳其有报道患者的同胞患病的危险因子达11.4～52.5说明bd 有遗传的倾向
(2)地理:本病患病率高的人群都位于一个特点的地区,横跨亚洲,属当年东西方商业交流的路途而且同为土耳其人,移居德国后的患病者较欧洲部分的土耳其人低5 倍,较亚洲部分的土耳其人低18 倍移居夏威夷后的日本人其患病率低于日本本土者这些都提示一个未知的与地理环境有关的因素在起作用
(2)遗传基因:
②mic:本基因位于第6 染色体hla-b 位点与tnf 位点之间,靠近b 位点,有亚型a 与bmic a 与bd 有关mic a 在bd 中较对照人群明显升高(前者为74.0%,后者为45.6%)但有人以为mic a 与b51 有很强的连锁,且其异质性低,因此不像是一个与bd 相关的主要基因
1.环境因素
(3)种族:西方白种人的患病率明显较中东人及黄种人为低在伊朗境内的土耳其族患病率明显高于该国的其他民族伊朗另一少数民族来自古老的稚利安族(白人种族),罕见bd
确切病因不明现有资料认为环境与遗传因素与本病的发生和发展相关
①hla-b5(b51):各国均报道了bd 与hla-b5(b51)有密切相关性在亚洲具此基因的bd 患者达81%,日本达55%,对照人群10%～15%,相对危险性6.7欧洲10 个国家bd 者的hla-b5 的阳性率为25%～79%,而各自的对照组为3%～28%,相对危险性1.5～10.9在我国bd 患者的hla-b 频率为37.5%许多人认为hla-b*5101(b5 的亚型)具有贝赫切特病基因的决定簇(即daixxxxxf),它可能起自身抗原的作用在有严重内脏病变和眼病的bd,hla-b5(b51)的阳性率较无内脏病变和眼病者为高,因此它也被认为与bd 疾病的严重性相关
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