有没有过这样的经历——反复口腔溃疡、外阴溃疡、反复眼炎、皮肤斑疹或痤疮?是否曾以为不过是个溃疡?是否被这些问题长期困扰?不要再困扰,今天我们介绍一种风湿免疫病,它可能包含上述所有症状,它的名字叫——白塞病。什么是白塞病?发病机理是什么?有哪些表现?该如何治疗,本文将绕次展开。
01什么是白塞病
白塞病(英文全称Behcet‘sdisease,英文缩写BD)是一种以口腔和外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为主要临床特征,并可累及多个系统的一种自身免疫性疾病。因该病最早由土耳其皮肤学家HulusiBehcet率先报道,故以其名字命名,又称为贝赫切特病。其本质上是一种血管炎。男女发病比例相当,其中男性患者中眼葡萄膜炎和内脏受累者较多。根据不同内脏系统的损害分为三类:(1)血管型,有大、中动脉或静脉受累者;(2)神经型,有中枢或周围神经受累者;(3)胃肠型,指有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。
02白塞病发病机制和诱因
本病病因和发病机制尚不明确,多认为与遗传、免疫因素和病原体感染有关。其中HLA-B51是相关性最强的遗传基因。免疫因素在白塞病的发病中起着主要作用,主要包括IL-1、IL-8、TNF-α等细胞因子,热休克蛋白以及巨噬细胞活化、自身免疫因素等参与发病。感染因素在白塞病发病中起着一定作用,包括链球菌、大肠杆菌、单纯疱疹病毒等。
03白塞病的诊断
白塞病分类标准:
(图1白塞病口腔溃疡)
(图2白塞病眼葡萄膜炎)
(图3结节性红斑)
(图4白塞病的假性毛囊炎)
04白塞病的治疗
包括对症治疗和系统治疗。
(1)对症治疗:①非甾体类抗炎药,主要用于改善关节肿痛症状;②秋水仙碱,对关节病变、结节性红斑及口腔溃疡有一定的疗效;③局部应用糖皮质激素,口腔溃疡及轻型前葡萄膜炎局部应用可改善症状;④沙利度胺(反映停),对口腔溃炎、结节性红斑有较好的的疗效,不良反应有嗜睡、胎儿致畸、手足麻木等神经系统损害,孕妇禁用。
(2)系统治疗,包括全身糖皮质激素治疗和免疫抑制剂。常用免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等。生物制剂如英夫利昔单抗、阿达木单抗、依那西普等在常规治疗无效的情况下下可以选用。
白塞病是可以治疗的!
如果反复口腔溃疡、
外阴溃疡、眼炎、
皮肤损害等,
务必到风湿免疫科看看!
扫码