抗磷脂综合征（APS）是一类以反复动/静脉血栓和异常妊娠为临床表现，且体内存在持续性抗磷脂抗体（aPL）为特征的异质性自身免疫疾病。年制定的国际APS分类及诊断共识将抗心磷脂抗体（aCL）、抗β2糖蛋白I型抗体（β2-GPI）和狼疮抗凝物（LA）等aPL的实验室检测作为重要临床诊断指标。
目前，由于不同方法检测结果差异较大，aCL-IgA和β2-GPI-IgA暂未被列入APS实验室诊断标准中。但越来越多的临床研究显示，aCL-IgA和β2-GPI-IgA与APS临床表现以及系统性红斑狼疮（SLE）患者血栓形成高度相关（尤其是当IgM和IgG均为阴性时）。除此之外，aCL-IgA和β2-GPI-IgA在其它自身免疫疾病和非自身免疫疾病中同样具备良好的临床意义和价值。小编整合近期的文献，为大家逐一揭开深藏不露的aCL-IgA和β2-GPI-IgA神秘面纱，从而阐明上述两种抗体检测的重要性和必要性。
aCL-IgA临床意义和价值
目前，针对aCL-IgA的临床研究主要集中在SLE和原发性APS患者中。该抗体在上述两种疾病中发生率的研究结论差异较大，主要是由于不同临床研究所针对的入组人群种族背景差异所导致。该类型抗体在美国黑人、加勒比黑人和日本人中属于比较常见的抗体亚型。aCL-IgA与APS典型临床表现高度相关，包括血栓形成和异常妊娠等。除此之外，aCL-IgA还与部分未被纳入APS诊断标准的临床表现（包括血小板减少、溶血性贫血、肺动脉高压、皮肤溃疡、认知功能障碍、网状青斑和雷诺现象等）具有一定的相关性。
单独aCL-IgA阳性并不常见，但可在一些自身免疫和非自身免疫疾病中检测到，包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化征、多发性肌炎/皮肌炎、未分化结缔组织病、干燥综合症、ANCA相关小血管炎、白塞氏病、川崎病、过敏性紫癜、皮肤学细胞破碎紫癜、后葡萄膜炎、麸质过敏性肠病、自身免疫肝病和恶性肿瘤等。
β2-GPI-IgA临床意义和价值
与IgM和IgG相比较，β2-GPI-IgA在SLE中的发生率更高，且与SLE患者血栓形成高度相关。事实上，由于aCL-IgA和β2-GPI-IgA与SLE相关性已经积累了大量科研证据，所以上述两种抗体的检测已经被整合到版SLICC的SLE分类和诊断标准中，作为定义SLE的有效检测。
单独β2-GPI-IgA阳性与异常妊娠具有一定的相关性。有研究表明36位不明原因反复流产且β2-GPI-IgG阴性的妇女中，有将近14%为β2-GPI-IgA单独阳性。另一项针对不明原因反复流产妇女入组样本量更大的研究则显示，在其它抗体亚型以及LA阴性的个体中β2-GPI-IgA单独阳性较为常见。与此同时，在系统性硬化征和自身免疫肝病中也有研究报道过β2-GPI-IgA单独阳性的病例。
值得注意的是，β2-GPI-IgA除了对于APS和SLE的诊断具有价值之外，还是心脑血管疾病一个独立的发病风险因素和指标，类似疾病包括：急性心肌梗死、急性脑缺雪和动脉粥样硬化等。
举个鲜活的栗子患者，女，70岁，入院检查发现存在明显的非炎症性动脉和静脉血栓表现，符合APS诊断的临床标准。临床医生申请aPL检测，但该院临床实验室仅采用ELISA开展aCL和β2-GPI的IgM和IgG检测服务，且结果均为阴性。实验室检测结果显然无法支持临床诊断。但为了进一步了解抗体情况，临床医生将患者样本转送第三方检测中心，利用化学发光法全面检测aCL和β2-GPI三种抗体亚型。结果显示，尽管aCL和β2-GPI的IgM和IgG仍然为阴性，但此时aCL和β2-GPI的IgA则均为明确阳性结果（结果如图1所示）。该检测报告单为临床医生的最终诊断和治疗提供强有力的支持。
图1追加aCL-IgA和β2-GPI-IgA检测有利于临床疾病诊断（报告单举例）
敲黑板、划重点1、由于不同方法检测结果差异较大，因此aCL-IgA和β2-GPI-IgA暂未被列入APS的实验室诊断标准中。
2、对于高度怀疑APS或具有血栓表现且其它抗体亚型阴性的自身免疫疾病患者，应高度重视并扩大开展aCL-IgA和β2-GPI-IgA检测。
3、尽管aCL-IgA单独阳性的情况并不多见，但在一些自身免疫疾病和非自身免疫疾病中均可检测到该抗体。
4、β2-GPI-IgA单独阳性与异常妊娠具有相关性，尤其是当IgM和IgG等抗体亚型及LA均表现为阴性时。
5、aCL-IgA和β2-GPI-IgA在SLE中具有较高的发生率，且与SLE患者血栓形成高度相关。版SLICC的SLE分类和诊断标准中，已将aCL-IgA和β2-GPI-IgA纳入为诊断SLE的有效检测指标。
推荐参考文献
1、BertolacciniML,AmengualO,AtsumiT,etal.Non-criteriaaPLtests:reportofataskforceandpreconferenceworkshopatthe13thInternationalCongressonAntiphospholipidAntibodies,Galveston,TX,USA,April.Lupus.;20:–.
2、LakosG,FavaloroEJ,HarrisEN,etal.Internationalconsensusguidelinesonanticardiolipinandanti-β2-glycoproteinItesting:reportfromthe13thInternationalCongressonAntiphospholipidAntibodies.ArthritisRheum.;64(1):1–10.
3、MeijideH,SciasciaS,SannaG,etal.TheclinicalrelevanceofIgAanticardiolipinandIgAanti-β2glycoproteinIantiphospholipidantibodies:Asystematicreview.AutoimmunRev.
4、MehraniT,PetriM.AssociationofIgAAnti-β2glycoproteinIwithclinicalandlaboratorymanifestationsofsystemiclupuserythematosus.JRheumatol.;38:64–8.
5、SweissNJ,BoR,KapadiaR,etal.IgAanti-beta2-glycoproteinIautoantibodiesareassociatedwithanincreasedriskofthromboemboliceventsinpatientswithsystemiclupuserythematosus.PLoSOne.;5:e.
6、PetriM,OrbaiAM,AlarcónGS,etal.DerivationandvalidationoftheSystemicLupusInternationalCollaboratingClinicsclassificationcriteriaforsystemiclupuserythematosus.ArthritisRheum.;64:–86.
7、AndreoliL,FrediM,NalliC,etal.ClinicalsignificanceofIgAanti-cardiolipinandIgAanti-β2-glycoproteinIantibodies.CurrRheumatolRep.;15:
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1、抗心磷脂抗体IgA和抗B2糖蛋白抗体IgA是否都已经列入SLICC狼疮分类标准？
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