白塞病(Behcet’sdisease,BD),又称贝赫切特病,是一种慢性全身性血管炎症性疾病,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可以累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。好发于16-40岁,男性患者出现血管、神经系统、眼睛受累情况较女性多,且病情重。
白塞病在东亚、中东和地中海地区发病率较高,故有美称“丝绸之路病”。
本病诊断要点:
1)由医生或患者观察到的复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害(特别有诊断价值的皮肤体征为结节红斑样皮损和对微小创伤后的炎症反应),另外出现大血管或神经系统损害,则高度提示白塞病的诊断。
2)实验室检查:一般无特异性改变。活动期可有ESR、CRP升高;部分患者可有冷球蛋白阳性。HLA-B5阳性率较高,而且与眼、消化道病变相关。
3)针刺反应试验:用20号无菌枕头在前臂屈面中部斜行刺入约5mm,沿纵向稍作捻转后退出,24~48h后局部出现直径>2mm的毛囊炎小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且疾病活动性相关,阳性率约60%~78%。静脉穿刺或皮肤创伤后出现类似皮损具有同等价值。
4)其他检查:当累及神经系统时,可出现脑脊液压力升高,白细胞数轻度升高。急性期MRI的检查敏感性高达96.5%,在脑干、脑室旁白质和基底节处可出现信号增高。消化道白塞通过胃肠道钡剂造影及内窥镜检查有助于诊断病变部位及范围。肺部X线或CT检查有助于诊断肺部病变。
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