听课笔记白塞病赵岩教授北京协和医

ChapelHill年新分类比过去的分类有很大的扩充。白塞病根据新的血管炎分类标准应归为变化血管的血管炎;病理特点:1、血管炎;2、血栓形成。年白塞病国际诊断标准(ISG)的缺点:口腔溃疡是必备条件,一些重要表现未纳入:如血管病、神经病变。白塞病首发临床表现依次为:口腔溃疡、结节性红斑、外阴溃疡、关节炎/关节痛、眼炎。

年从研究组数据中开发出新的BD国际标准(ICBD)与ISG标准相比,利用多国数据开发出的新标准的敏感度得到了很大的提高,而特异度也维持在很高的水平。BD可累及多系统,一般男性比女性重,但女性更容易出现血液系统损害。

治疗:

局部治疗;全身治疗:主要针对累及的部位和系统进行个体化治疗:单纯皮肤粘膜损害主要选(秋水仙碱、沙利度胺慎用糖皮质激素);眼炎对视力影响较大,前葡萄膜炎可局部用药,应避免球内注射;全葡萄膜炎和视网膜血管炎糖皮质激素:足量甚至冲击治疗联合硫唑嘌呤/MTX/环孢素/CTX。神经系统损害预后差:皮质激素足量甚至冲击治疗联合CTX,避免使用CyA,或MTX+DEX鞘注。肠白塞:中小剂量激素、沙利度胺、SASP,严重者CTX、控制感染、尽量避免手术。肺动脉瘤:动脉(溶栓-尿激酶、tPA)、深静脉(抗凝-低分子肝素、华法令)、浅静脉(抗血小板-阿斯匹林)、同时加激素和CTX。关节损害:秋水仙碱、SASP。生物制:IFN:对皮肤粘膜病变和眼病有效;TNF抑制剂:Infliximab:顽固性全葡萄膜炎、生殖器溃疡、脑白塞;Etanercept:眼炎、皮肤粘膜病变、关节炎。手术治疗的指征(严格掌握):动脉瘤、瓣膜病变、肠漏、消化道大出血、需要放支架治疗。









































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