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01:08病例一:原发中枢神经系统淋巴瘤
03:50病例二:原发中枢神经系统淋巴瘤(眼内累及)
05:40病例三:脑膜转移癌(实体瘤)
中枢神经系统淋巴瘤
分为:原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)
继发中枢神经系统淋巴瘤(SCNSL)
PCNSL是一种罕见的特殊类型的结外非霍奇金淋巴瘤,原发于脑、脊髓、眼和颅神经。仅占全部颅内肿瘤的2%~3%。约10%~20%的PCNSL患者有眼内受累。
如何诊断?“液态”活检?生物标志物?
病例一
本病例在《行走困难求医4个月,脑脊液细胞学检查后结果竟然是.....》一文中有详细介绍:
患者,男,32岁
患者因“视物模糊8年,听力下降1年,行走困难伴全身疼3月余,加重2周”入院。
头颅MRI增强+DWI未见明显异常,医院诊断为贝赫切特病(白塞病)。
腰穿:脑脊液压力:mmH2O;白细胞:x/L,(未染色)单个核细胞99%,多个核细胞:1%;脑脊液总蛋白:4.14g/L(↑),脑脊液葡萄糖:2.1mmol/L(↓)。
图1较多形态变异的幼稚样淋巴细胞,细胞胞体较大,胞浆量中等或丰富,色蓝,部分可见瘤状突起,胞核呈椭圆形或不规则型,核染色质疏松,可见1~3个核仁
图2细胞核分叶状
图3可见瘤状突起
细胞免疫化学染色
CD20(+);CD3(小淋巴细胞+):MUM-I(部分+);PAX-5(部分+);CD10(+/-);EBV(个别+);BCL-2(+);BCL-6(个别+);CD79A(+)
脑脊液流式细胞学
FCM检测淋巴细胞个,其中T淋巴细胞(CD5+CD19-)约占淋巴细胞的86%:(CD4+78.5%,CD8+9.0%),
B淋巴细胞(CD19+CD20+CD38+CD10+partCD5-)约占淋巴细胞的11.5%,限制性表达Lambda,不表达kappa,考虑为异常大B淋巴细胞。
病例二
患者,女,56岁。
因“视力进行性下降”,眼科疑似诊断淋巴瘤,行诊断性玻璃体切割,玻璃体细胞学诊断:恶性B细胞淋巴瘤,
细胞免疫组织化学染色:CD20(+);Mum-1(+/-);PAX-5(+);BCL-2(部分+);MYD88(+);Ki67:70~80%+;CD19(+)。
脑脊液细胞学查见:较多异常B淋巴细胞,诊断中枢神经系统淋巴瘤脑膜累及。
图4上面两张是瑞氏染色,原发中枢神经系统淋巴瘤,多数呈特征性的分叶状核,异型性明显;
PAX-5核阳性,似蝴蝶样。
图5原发中枢淋巴瘤的典型特征:核呈对称性,尾部有微核,核仁明显,类似凤尾蝶!
病例三
患者,女,49岁。
因“胃癌术后7月,头晕头痛2月”入院。患者年1月起出现中上腹胀痛伴后背不适。拟“胃炎”治疗无效,腹痛加重,年3月查胃镜示胃体肿瘤,活检示:(胃体大弯)中-低分化腺癌。CT示:胃体部占位伴邻近胃周淋巴结转移可能。肝脏多发低密度灶,考虑肝转移瘤可能。盆腔少量积液。
头颅CT平扫未见明显异常。年12月中旬起头晕及头痛等症状明显进行性加重,并出现听力进行性下降。12月21日曾出现2次晕厥,一次伴有抽搐1-2分钟。复查头颅MRI增强示:双侧面听神经明显强化;右侧额顶部及双侧颞部部分软脑膜可疑强化;转移性病灶可能大。
腰穿:见脑脊液喷出,未测压外观:送检透明清亮脑脊液约1.5ml,
计数:有核细胞数:70*10^6/L,红细胞:0*10^6/L,
分类:肿瘤细胞:71%,成熟淋巴细胞:29%
细胞免疫化学:CK广:(++),CEA:(+++),Villin:(+/-),Ki67:60~80%(+)
细胞学诊断:大量恶性肿瘤细胞增殖浸润,结合酶标,腺癌,符合胃肠道来源。
图6脑脊液-脑膜转移性腺癌(胃肠来源)细胞特征边缘呈瘤状突起、绒毛样蕾丝
图7CEA强阳性,Ki67表达很高,最后一张villin弱表达
另外一例肺癌脑转移病人
图8肺癌脑膜转移病人,细胞成团,核仁清晰,核大、核质比大
CK7(+)、TTF-1(+)、NapsinA(+)
下一节将详细讲解原发中枢神经系统肿瘤的特征性细胞形态,敬请