白塞病(BD)因年土耳其医生Behcet首次报道得名。它是一种原因不明、以细小血管为病理基础,主要累及皮肤黏膜的慢性进行性多发性多系统损害疾病。BD的高发地区在地中海周边国家及东亚几国包括中国、日本和韩国。患者的发病年龄多在25~35岁,男女比例为1~2:1。当累及神经系统时便称为神经白塞病(NBD)。约5%~10%BD患者有神经系统损害,绝大多数患者发病后数月至数年才有神经系统症状,约9%NBD患者可首先表现为神经系统症状。
神经白塞病的临床表现：
NBD的神经系统表现多种多样,常见神经系统症状为头痛(61.6%),上运动神经元型无力(57.3%),脑干和小脑异常(49.0%),孤立的行为症状,外周神经病变。约半数患者在病程中有精神异常,包括焦虑、抑郁、幻觉、易激动及失眠等。这些症状与激素治疗有关,也可能与脑干及皮质(主要为额叶)受损有关。认知障碍是NBD的又一特殊表现,患者可表现为注意力下降、记忆丧失、人格改变,甚至是进行性痴呆。
有学者将神经白塞病分为三型:脑实质型、颅高压型和类脑膜炎型。脑实质型一般有中枢神经系统(CNS)实质性损害,影像学有阳性发现或有相应的神经精神表现,该型又进一步分为:脑干综合征、弥散型、卒中样型、类精神病型、脊髓型;颅高压型表现为颅内压增高,影像学可有脑室扩大;类脑膜炎型表现为脑膜刺激征,脑脊液(CSF)检查为无菌性脑膜炎改变。
脑实质型NBD的常见综合征：①脑干综合征，可表现为眼肌麻痹，脑神经病，小脑和锥体束损害；②大脑和脊髓综合征，部分患者表现为进展性病程，以进行性皮质下痴呆伴共济失调为特征；③大脑半球综合征，表现为脑病、偏瘫、偏身感觉减退、失语和精神改变；④脊髓综合征，可有运动、感觉和括约肌障碍；⑤无症状型，这类患者有明确的体征，但没有症状，结合病史并排除其他疾病可考虑。
预后：对于NBD患者来说，1/3为单次发作，1/3可缓解复发，1/3呈原发进展。20%~30%患者留有后遗症。预后不良的因素包括：进展病程、频繁复发和遗留后遗症。具有脑干和脊髓病变或者脑脊液异常的NBD患者预后不良。非脑实质型NBD患者，包括静脉窦血栓和颅高压患者在及时治疗后，预后良好，很少复发。
（文中图片转自网络）
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