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1、一般情况周XX，男，20岁主诉：反复发热、皮疹3月余入院情况：患者年1月底汗出受风后出现双膝粟粒样红色皮疹，高于皮面，压之退色，伴瘙痒，当时无发热、肌肉关节痛等，医院予脱敏治疗后皮疹消退，几天后病情反复同前，改予阿奇霉素治疗5天症状再次好转。约1周后无明显诱因出现左手中指、无名指近端指间关节疼痛伴肿胀，当地查类风湿因子阴性，予以氟轻松外用后肿痛减轻。此后先后又出现右手腕关节、双肘关节疼痛，皮温皮色均无异常，关节局部无肿胀。2月7日开始无明显诱因反复发热，时伴畏寒、寒战，体温最高曾达41℃，伴周身散在皮疹同前，四肢肌肉酸痛，踝关节、腕关节、肘关节间断疼痛，退热治疗后体温下降，皮疹随之消退，关节肌肉酸痛减轻。外院查血常规：WBC明显升高（数值不详），予以抗感染、外用三九皮炎平并配合自制中成药治疗，体温高峰有所下降，但仍反复发热、以中度发热为主，伴周身散发皮疹。3月中旬上述症状加重，肌肉酸痛明显，在医院查血常规：WBC20.3×/L，N87.9%；肝全：ALT84U/L，AST37U/L，4ALB33g/L；抗结核抗体阴性；ESR46mm/h；CRP22.8mg/L；ANA核仁型1：，抗Sm13.5KD(+)，抗RNP32KD（+），抗SSA52KD（+），抗Jo-1（+）；类风湿因子阴性；抗CCP抗体阴性；IG、补体、ASO均未见异常。予静脉应用甲基强的松龙40mgBid*4天，期间体温恢复正常，皮疹基本消退，肌肉及关节酸痛消失。后激素减为强的松60mgQd*3天，因症状反复停药出院。于3月底医院就诊，查肝全：ALT.6U/L，AST.3U/L，ALP.9U/L；超敏C反应蛋白72.1mg/L；ANA核仁型1：，抗-SSA、抗-SSB、抗-Sm、抗Jo-1、抗Scl-70、ds-DNA、抗AMA、抗平滑肌抗体、抗胃壁细胞抗体均阴性；ASO、RF均正常；尿常规：PRO（-—++）；腹部B超：脾大。行皮肤活检，病理为：角化不全，棘层增生肥厚，真皮浅层血管周围中等量淋巴细胞及散在嗜酸性粒细胞浸润，符合过敏性皮肤病组织像。予以静脉应用甲基强的松龙80mg/日（d1）、40mg/d（d2-6），发热、皮疹及肌肉关节酸痛均有好转，同时辅助保肝治疗，复查肝全：ALTU/L，AST35U/L。6天后出院，停用激素和保肝药，至外院行中药膏药贴敷治疗，病情再次反复。4月医院就诊，查肝全：ALT60U/L，AST52U/L；尿常规阴性；骨穿：骨髓涂片未见明显异常；服用中药汤剂治疗，但体温多在38-39℃之间，周身皮疹增多、融合成片，瘙痒明显，体温升高时伴肌肉酸痛和肘、腕关节酸痛。来我院就诊，查血常规：WBC19.80×/L、N%92.3%、RBC3.77×/L、HGBg/L；尿常规：PRO0.3g/L，余正常；ANA（+）N1：升高，ds-DNA阴性；ENA：（印记法）SSA52KD，SSB45、47KD，余阴性；CRPmg/L；RF：36.6U/mL升高；Ig：IgG18.7g/L升高，IgM、IgA正常；补体：CH.7U/mL，C3、C4均正常。抗J0-1抗体、CCP、ANCA均阴性；ASO正常。患者近3年反复口腔溃疡。自发病以来，无明显脱发、口眼干、光过敏、雷诺现象等。饮食、睡眠均尚可，二便正常，体重变化不明显。既往否认高血压、糖尿病等慢性病史；否认肝炎、结核等传染病史；扁桃体切除术史，否认药敏史。个人史、家族史均无特殊。查体：T：39.0℃，P：次/分。全身皮肤可见融合成片的粟粒样红色皮疹，高于皮面，压之退色，以胸腹及腰背部明显。全身浅表淋巴结未及肿大。双肺（-）。心界不大，心律齐，各瓣膜听诊区可闻及3级收缩期吹风样杂音。腹软无压痛，肝脾肋下未及，肝区叩击痛（-），移动性浊音（-），双肾区叩击痛（－）。右手中指近端指间关节、右手腕关节压痛。双下肢无水肿。
入院检查情况见图表：诊断：发热、皮疹待查（结缔组织病可能性大）治疗方案加予强的松20mg2/日、MTX12.5mg/周治疗，同时予保肝、补钙等治疗。治疗过程中病人仍反复高热伴皮疹、关节肌肉酸痛，为弛张热，每日上午发热，6am-10am达到高峰39.3℃，口服激素30mg及对症治疗后体温降至正常；间断应用泰诺林、乐松退热。这个患者该如何考虑？？？？
2、病例说明
T37.2℃；P80次/分；R20次/分；BP/76mmHg；咽部充血，扁桃体可见肿大；两肺呼吸音清，未及干湿性啰音；心率80次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹软，肝区叩击痛（+），肾区叩击痛（-）；双下肢无明显水肿。入院前门诊辅助检查：血常规示：WBC16.01*/L，NE%92.71%，HGBg/L，PLT.10*/L;尿常规：BLD+－，PRO+，细菌计数.7u。
3、医生精彩评论四空是否是风湿热，发热时间较长，伴关节肌肉症状，有无心内膜炎和瓣膜病变，心肌心包有无改变，还应考虑紫癜的可能，是否有出血热的可能，肾脏有否改变，病情复杂，学习了。首先考虑心脏瓣膜病,其次免疫病，sweet综合征？liasly不是感染性的心内膜炎，他的皮肤表现跟发热有一定关系的圣艮山回复manbuyunduan首先考虑系统性红斑狼疮？成人斯蒂尔病？，但需完善铁蛋白，除外血液系统疾病。怎么解释呢？掌上医讯蓝沫manbuyunduan系统性红斑狼疮的支持点：皮疹，关节痛，发热；抗核抗体阳性，Sm抗体阳性。但不支持点有：补体不低，排除感染血象高。有一定的可能，待进一步观察。成人斯蒂尔病：发病年龄支持，年轻人，症状皮疹发热时出现，分布于四肢，伴有关节痛，热褪，皮疹关节痛可缓解。化验方面：白细胞明显升高，铁蛋白升高，转氨酶，血沉升高；对糖皮质激素治疗有效。可能性比较大。但斯蒂尔病是除外性诊断，需排除感染，血液系统肿瘤，其他结缔组织病才能诊断。分析的相当不错，您觉得治疗方案怎么合适呢？圣艮山回复manbuyunduan甲泼尼龙40mg有效的话，可以考虑继续用，时间可以延长到一周，4天时间太短。保肝，肝功允许可以加用免疫抑制剂。是否为still病，类风湿关节全身型用户用户考虑系统性红斑狼疮考虑间质性肾炎用户用户考虑为成人Stiil病。本病好发于青年，以发热、皮疹为主要临床表现，常为高热，伴有肌肉酸痛。查血常规血象较高，另外可发现肝功能异常。治疗上应用激素治疗有效。非典型医生如何确诊呢？非典型医生患者首发症状为双膝皮疹，高于皮面，压之褪色，可排除过敏性紫癜；继而出现关节疼痛，但反复查类风湿因子及抗CCP抗体阴性，基本可排除类风湿性关节炎；系统性红斑狼疮相关抗体均未有提示意义，暂不考虑SLE；扁桃体已切除，抗O阴性，肾炎亦暂不考虑；结合患者白细胞、CRP、ESR明显增高，激素治疗有效，基本可把范围定在风湿免疫系统性疾病，全身多器官，多关节受累，把原发性血管炎相关疾病重点考虑，结合患者近3年来反复口腔溃疡，且眼科会诊诊断为双眼干眼症，而口腔科排除干燥综合征，考虑白塞病的可能性大；请各位老师斧正。非典型医生成人斯蒂尔病诊断的Cush标准：必备条件1发热大于等于39摄氏度2关节痛或关节炎3类风湿因子小于1：抗核抗体＜1：，另需以下四项中任何两项：皮疹，胸膜炎或心包炎，肝大或脾大或淋巴结肿大，血白细胞大于等于15*10的9次方。因为没有皮疹的图片，还有我可能被溃疡和眼睛症状蛊惑了。考虑为成人Stiil病。本病好发于青年人，以发热、皮疹为主要临床表现，常为反复间断的高热，且伴有肌肉酸痛。查血常规血象偏高，常见肝功能转氨酶异常升高。治疗上应用激素治疗有效。用户龙胆草重叠综合征。从发病看本病与免疫功能异常和环境因素有关，病人反复出现发热，肌肉酸痛，关节疼痛，皮疹等表现以及相关检验指标增高，综合考虑为多发性肌炎，硬皮病，关节炎并发所致。4、答案公布及解析
患者临床上主要表现为高热、肌肉疼痛、皮疹，同时有咽痛，我院查ANA（+），DNA-IF、DNA-ELISA均阴性；ENA：（印记法）SSA52KD，SSB45、47KD，余阴性；CRPmg/L；RF：36.6U/mL升高；Ig3项：IgG18.7g/L升高，IgM、IgA正常；补体：CH.7U/mL，C3、C4均正常。抗J0-1抗体、CCP、ANCA均阴性；ASO正常。根据中华风湿病学会推荐美国Cush标准和日本标准均符合。具体标准如下：美国Cush标准①标准：必备条件：发热≥39℃；关节痛或关节炎；类风湿因子1:80；抗核抗体1：；另需具备下列任何两项：血白细胞≥15×/L；皮疹；胸膜炎或心包炎；肝大或脾大或淋巴结肿大。日本初步诊断标准：主要条件：发热≥39℃并持续1周以上；关节痛持续2周以上；典型皮疹；白血细胞≥15×/L。次要条件：咽痛；淋巴结和/或脾肿大；肝功能异常；类风湿因子和抗核抗体阴性。此标准需排除：感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病。符合5项或更多条件（至少含2项主要条件）可作出诊断。结合既往的化验结果，入院后进一步查:ESR、ＡＫＡ、ＡＰＦ、自身抗体等，以除外感染及其它风湿因素，明确成人Still诊断明确。PS：该患者经过协和免疫科赵岩主任确诊，有印象赵岩主任提到该患者的皮疹有成人still非常典型的三文鱼征，治疗上建议用生物制剂TNF拮抗剂益赛普联合激素治疗，经过2周治疗后患者体温恢复正常，皮疹渐消退，好转出院。
圣艮山：已经追加了诊断结果，分析以及治疗方案，欢迎大家讨论！谢谢大家的最好的白癜风治疗方法白癜风治的好吗
