年12月25日，重医附二院风湿免疫科门诊接诊了一位37岁的农村男性患者：该患者声音嘶哑，构音不清，听力下降。他用纸书写表达病情，我需要大声吼他才能听见我问诊。由于沟通不畅，再加上患者未带既往任何就诊资料，我通过半个多小时的问诊查体，才基本了解到病情。
4年前出现口腔、咽喉及生殖器溃疡，在外院诊断为“白塞病”，经过治疗效果不佳停药。
1年前开始咳嗽、咳痰、间断发热、咽痛、声嘶，外院检查：双下鼻甲肥大、鼻咽部大量脓性分泌物。会厌舌喉可见粘膜肿胀，大量粘性分泌物，溃疡，双声带、室带肿胀。胸部CT：右肺中叶斑片状影。诊断：“肺结核、喉结核”，给予抗结核治疗，经过治疗后病情不但没有缓解，反而加重，并且于抗结核治疗4月后开始咯血。
1月余前患者突发左耳听力下降、伴左耳耳鸣，外院检查：鼓室积液。诊断：“左侧分泌性中耳炎”。
4年来患者一直经受着：咽喉部溃疡、咽痛、声音嘶哑的困扰，近来又经受咯血、耳鸣、听力下降的痛苦。因为这个病，患者妻子与他离婚，并且带走了孩子，就只有年迈的有着很严重驼背的患强直性脊柱炎的父亲在照顾他。这几年，患者四处就医，但是治疗后病情没有得到改善，加上家里生活上的打击，患者已经非常绝望、打算放弃诊治，就在这时，有人给他介绍了重医附二院风湿免疫科，抱着试一试的心态他来到了我的门诊。门诊查体：咽部巨大溃疡，伴有大量脓性分泌物。
由于病情复杂，收治患者入院，入院第二天，确诊“ANCA相关性血管炎”，我们对患者给予了糖皮质激素和环磷酰胺治疗，经过治疗后，患者声音嘶哑明显缓解，溃疡愈合，听力明显好转，能和我们进行正常的言语交流，病情缓解，高高兴兴的回家过春节。
什么是“ANCA相关性血管炎”？
“ANCA相关性血管炎”属于小血管炎的一种，它是一组由不同原因引起的血管炎，其临床诊断较困难，正确的诊断思路对本病的确诊至关重要。
对病名这么奇怪的病，大家可能有很多疑惑要问，我今天就把大家可能要问医生的问题整理一下，在这里做一个科普：
“ANCA相关性血管炎”的是什么原因引起的？
“ANCA相关性血管炎”是一种风湿免疫病，它的病因不是很清楚，可能和感染、环境、药物等等有关。
“ANCA相关性血管炎”有哪些临床表现？
“ANCA相关性血管炎”可以累及全身各个器官系统，临床表现千变万化，非常复杂，常见的有：
1.常见中老年人发病；
2.全身表现：体重下降、疲倦、发热；
3.反复眼睛红、鼻子zu（鼻塞）、嘴巴长溃疡、耳朵背、咳嗽、咳血、尿里面有蛋白有血、肾功能不好、手脚抬不起来…..；
4.皮肤出问题：皮肤有出血的小点点、手指拇、脚趾拇坏死等；
需要做哪些检查才能诊断“ANCA相关性血管炎”？
何治疗？
血常规、血沉、ANCA、影像学检查比如照CT、甚至需要做病理活检……
怎么治疗“ANCA相关性血管炎”？
病情重时以糖皮质激素+环磷酰胺为主，有的病情重的需要使用血浆置换、人免疫球蛋白等治疗。病情缓解的时候，需要调整用药。现在也有一些新的药物运用于临床，比如利妥昔单抗、针对B细胞的抗RAFF受体的单抗-贝利木单抗；针对T细胞的抗CTLA-4的单抗-阿巴西普；针对补体成分C5的药物-特异性拮抗C5R的小分子口服药物CCX。
怎么预防“ANCA相关性血管炎”？
目前虽然没有预防“ANCA相关性血管炎”的疫苗，但是我们可以通过一些生活方式的改善来尽量避免患风湿免疫病，比如健康饮食、充足睡眠、规律运动。
患了“ANCA相关性血管炎”有哪些注意事项？
1.注意休息，病情急和重的时候以休息为主，病情缓解时注意劳逸结合；
2.为了避免感染，使用糖皮质激素和免疫抑制剂期间尽量避免去人多的公共场所、避免去有很多灰尘的地方、避免做大扫除、避免翻土、避免用酵母做发酵的食物；
3.还得提醒重庆患者：使用糖皮质激素期间，避免进食过于刺激的食物，如尽量少吃辣椒、醋；使用糖皮质激素和免疫抑制剂期间，注意饮食卫生。
小贴士如果患有“ANCA相关性血管炎”，医院的风湿免疫科就诊，在医生指导下治疗，千万别自己加减药物。
唐琳
重庆医院风湿免疫科主任、教授、硕士生导师
（门诊时间：每周一上午、周二全天渝中院区、每周四江南院区）
作者：唐琳
审核：唐琳李晓玲
编辑：李思怡
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