这种可逆性的白质脑病,早期识别是关键

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可逆性后部白质脑病综合征(reveribeposterorleukoencephalopathysyndrome,RPLS)是临床表现急速进展的高血压、癫痫发作及意识障碍,与双侧大脑半球后部对称性白质可逆性水肿的影像学特征相结合的疾病实体。

01.病因

最常见于高血压脑病、妊娠毒血症如子痫或先兆子痫,也见于应用抗肿瘤细胞毒性药或器官移植后大量用抗排斥反应的免疫抑制剂;

如环孢素A、丝裂霉素、顺铂、阿糖胞苷、环磷酰胺、甲泼尼龙等,慢性肝肾功能不全,少见病因如系统性红斑狼疮、贝赫切特(白塞)病、韦格纳(Wegener)肉芽肿、艾滋病等。

02.临床表现

1)急性或亚急性起病,女性较多,血压迅速增高,可达/mmHg。常出现迅速进展的头痛、恶心、呕吐,突然视物模糊伴闪光发作,或呈现偏盲或皮质盲。

可有癫痫发作、精神行为异常、思维缓慢、记忆及注意力下降,可出现嗜睡、昏睡至昏迷。局灶性神经功能缺损少见,多无定位意义。

2)腰穿脑压增高,常可达~mmH2O。脑影像学检查CT呈现低密度病灶,MRI的T1WI像为等或低信号,T2WI及FLAIR像高信号,显示双侧顶枕区水肿,呈对称性和皮质下为主。

03.治疗

1)迅速控制急剧增高的血压及终止癫痫发作是治疗的关键。

除用口服降压药,可用盐酸乌拉地尔50mg加入葡萄糖液ml静脉持续滴注,20~40滴/min;或用硝普钠25mg加入葡萄糖注射液ml静脉滴注,6~7滴/min。

2)早期应用脱水剂减轻脑水肿。

3)立即停用或减量免疫抑制剂和细胞毒性药物,伴低镁血症应予以纠正。

本病预后较好,及时有效治疗常使临床症状体征及影像学改变完全消失,如治疗不及时可能发生不可逆性脑损害。

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